Enfermedad de Paget extramamaria
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Enfermedad de Paget extramamaria Clasificación y recursos externos |
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CIE-O | M8542/3 |
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Sinónimos |
La Enfermedad de Paget extramamaria (acrónimo (en inglés) EMPD), es un adenocarcinoma usualmente no invasivo de la piel fuera de la glándula mamaria e incluye a la enfermedad de Paget de la vulva, y la enfermedad de Paget del pene.
El origen de las células neoplásicas puede ser de las glándulas apócrinas o de células madres epiteliales. Las áreas de la piel ricas en glándulas apócrinas son las de la región genital, donde se ubica la EMPD.
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[editar] Signos y síntomas
Sus signos y síntomas son una lesión cutánea frecuentemente vista como un eczema, que puede inflamarse o dar dolor. Una biopsia establecería el diagnóstico. La histología de la lesión es la misma que para la enfermedad de Paget del pezón.
[editar] Tipos
La enfermedad de Paget de la vulva puede ser una lesión primaria o asociarse con un adenocarcinoma originalmente de órganos locales como la glándula de Bartholin, la uretra, o el recto, y así ser secundaria. Los pacientes tienden a estar en el rango postmenopáusico.
La enfermedad de Paget del pene también puede ser primaria o secundaria, y es menos común que la enfermedad de Paget del genital femenino.
[editar] Enfermedad primaria
Es importante excluir que la lesión se asocie con otro cáncer. La enfermedad primaria usualmente se trata con excisión quirúrgica.
[editar] Historia
James Paget la describió en 1874. Radcliffe Crocker reporta el primer caso de EMPD en 1889, cuando describe a un paciente con lesión cutánea afectando pene y escroto, encontrando que era idéntica a la descrita por Paget. La EMPD se halla en un número de locaciones donde las glándulas apócrinas son comunes.
[editar] Enlaces internos
[editar] Enlaces externos
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