Множествена склероза
от Уикипедия, свободната енциклопедия
 |
Възможно е статията да съдържа непълна или неточна информация! |
Множествена склероза (Encephalomyelitis disseminata, също Multiple sclerosis) е хронично възпалително заболяване, което поразява централната нервна система. Заболяването има разнообразни симптоми, включително изменение в чувствителността, проблеми със зрението, мускулна слабост, депресия, затруднения в координацията и речта, болки. Въпреки че много болни живеят пълноценен живот, множествената склероза може да увреди подвижността на болния и в най-сериозните случаи да причини инвалидност.
[редактиране] Картина на заболяването
Болестта поразява невроните - клетките в главния и гръбначния мозък, които пренасят информация, създават мисли и възприятия и позволяват на мозъка да контролира тялото. Смята се, че множествената склероза се причинява от атака на имунната система на болния върху неговата нервна система и се категоризира като автоимунно заболяване. Името "множествена" описва разпространението на изменените нервни влакна във всички участъци на тялото. Мастен слой, наречен миелинова обвивка, обгражда и защитава невроните, което им помага да предават електрически сигнали. Миелиновата обвивка на аксоните действа като изолатор за преминаващите електрически импулси. Импулсите се провеждат скокообразно от едно прищъпване на Ranvier към следващото. Така се осигурява висока скорост на провеждане на нервните сигнали. При множествена склероза се развиват огнища на демиелинизация, наречени плаки. Този процес ангажира бялото мозъчно вещество като аксоните на нервните клетки са относително съхранени. Плаките на демиелинизация могат да се разполагат навсякъде, но се срещат предимно около мозъчните стомахчета, в зрителните нерви и зрителното кръстовище, в корпус калозум, мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък. Плаките могат да бъдат пресни (активни) с изразени прояви на възпаление - оток, периваскуларни инфилтрати от лимфоцити и макрофаги. Броят на олигодендроцитите, които са отговорни за продукцията на миелин е намален. Миелинът е разрушен с оголване на аксоните. В хроничните неактивни плаки се наблюдава развитие на глиоза. Оголените, т.е. демиелинизирани аксони не могат да провеждат нервните импулси ефективно. Сигналите не могат да прескачат, а трябва да изминават цялата дължина на нервното влакно. Това е много по-бавно в сравнение със скокообразното предаване на сигнала. Към този процес се прибавя и влиянието на промените, които настъпват локално при развита реакция на възпаление. Нервната трансмисия се забавя или дори блокира напълно. Нарушената трансмисия води до загуба на функция, чиято клинична изява са разнообразните симптоми. При отзвучаване на възпалението се включват в действие възстановителни механизми, които водят до ремиелинизация (възстановяване на миелиновата обвивка на оголените аксони). Това е свързано с подобрение в нервното провеждане и съответно подобрение на неврологичния дефицит. Тази ремиелинизация обаче не е пълноценна. Миелиновата обвивка е по-тънка и с по-голям брой прищъпвания на Ranvier.
[редактиране] Форми
Множествената склероза е неврологично заболяване. Приема няколко различни форми, при които новите симптоми се появяват в обособени атаки или бавно се натрупват с времето. Между атаките симптомите може да изчезнат напълно, но трайните неврологични проблеми често остават. Въпреки че е известно много за начина, по който множествената склероза причинява поражения, причината за нейното възникване не е известна. Процесите на увреждане и възстановяване може да се развиват многократно през различен интервал от време. Какви точно симптоми ще се развият зависи от мястото на възпалителния демиелинизиращ процес и какви структури от нервната система са засегнати. Трудно е да се предвиди какви и колко тежки ще бъдат те. Може да се засегнат различни функции на тялото. Симптомите при множествена склероза са много разнообразни и варират значително при различните пациенти, както и в различните моменти от развитие на болестта при един и същ човек. Някои пациенти с множествена склероза може да не развият симптоми за различно дълъг период от време. Някои пациенти може да развият само част от типичните симптоми при множествена склероза. сетивни нарушения - хипестезии, болка, парестезии (мравучкане, тръпнене). Чувство за преминаване на електрически ток по протежение на гърба - т.нар. симптом на Lhermitte. Някои пациенти съобщават за особени сетивни оплаквания като чувство на студ или затопляне на крайник. зрителни нарушенния- развитие на оптичен неврит с намаление на зрението, загуба на цветното зрение, най-често само за едното око очедвигателни нарушения - двойно виждане, нарушения в очните движения с картина на хоризонтална или вертикална погледна пареза двигателни нарушения - скованост, слабост, загуба на мускулна сила, пирамидна симптоматика с оживени сухожилнонадкостни рефлекси и поява на патологични рефлекси. Развитие на моно-, хеми-, пара- или квадрипарези и плегии. промени в мускулния тонус - развитие на спастицитет, като при развитие на лезии в малкия мозък мускулният тонус може да бъде намален координационни нарушения - промени в походката, дисметрия, скандиран говор, тремор. тазоворезервоарни нарушения - микционни смущения с поява на императивни позиви, инконтиненция, инсуфициенция в изпразването на пикочния мехур. По-рядко се наблюдава констипация. сексуални проблеми - импотентност или загуба на сетивност. болка - остра болка (напр. зад едното око) или хронична болка (напр. в крайниците или гърба) умора - това е един от най-характерните симптоми при множествена склероза. Касае се за продължително чувство на умора, което не корелира с нивото на неврологичната инвалидизация или МРТ лезиите, но се асоциира с депресия.
Повечето от тези оплаквания може да се повлияят чрез приложение на ралични медикаменти. Някои от симптомите се срещат по-често, други изключително рядко. Все пак дори когато пациентите нямат симптоми въобще, множествената склероза може все още да е "скрито" активна.
Първите симптоми обикновено са много леки и преминават без лечение. Но с течение на времето те може да станат по-многобройни и тежки по изява. Обичайният ход на болестта е с кратки периоди на остра изява на симптоми, които се последват от период на отслабване или изчезване с продължителност седмици, месеци или дори години.
[редактиране] Лечение
Не съществува медикамент, който да лекува множествена склероза. Все пак разработени са редица медикаменти, които повлияват симптомите при множествена склероза или променят тежестта и честотата на отделните пристъпи. Кортикостероиди - Methylprednisolone, Prednisolone са средството на избор, с което се повлияват пристъпите. Те имат противовъзпалително и имуносупресивно действие, но краткотраен ефект. Не повлияват прогресията на болестта. Прилагат се за ускоряване на възстановяването при отделния пристъп. Съществуват различни схеми на лечение. Предпочита се приложението на големи дози във венозна инфузия всеки ден или през ден. Имуномодулатори – интерферони - статистически е доказано, че намаляват честотата и риска от развитие на нов пристъп. Проучванията показват, че те забавят настъпването на инвалидизация. Прилагат се интерферони от клас бета (интерферон-бета): интерферон-бета 1а (препаратите Avonex и Rebif) и интерферон-бета 1б (Betaferon). Интерфероните са имуномодулатори. Те спират прекомерните реакции на имунната система. Също така повишават устойчивостта на здравите клетки към вируси и така повишават съпротивителните сили на организма. Пациентите лекувани с интерферон имат по-продължителни периоди без развитие на нови пристъпи, а при поява на нов тласък оплакванията са по-леки. Така се забавя развитието на инвалидността. Лечението с интерферон не води до пълно излекуване. Въпреки провежданата терапия възможно е отново да настъпят пристъпи на фона на лечение с интерферон и да нарастне степента на инвалидност. Освен това наблюдаваният ефект върху хода на болестта е индивидуален. Пациентите се повлияват в различна степен, а е възможно при някои да не се постигне успех по отношение честотата и тежестта на пристъпите. Трябва да се знае, че обикновено в първите месеци на лечение са възможни известни странични реакции към медикамента, който по същество е белтъчен продукт. Интерфероните могат да предизвикат грипоподобни оплаквания като болки и напрежение в мускулите, покачване на телесната температура, втрисане, чувство на обща слабост и умора, често пъти с продължителност седмици или месеци при някои пациенти. На мястото на инжектиране е възможно да се наблюдава дразнене на кожата с оток, зачервяване, сърбеж. Посочените ефекти отзвучават след определен период от време, който е индивидуален. Така също те не водят до влошаване на хода на болестта. При поява на някои от посочените оплаквания е необходимо да се потърси помощ от специалист. Инжектирането на интерферон може да се извършва във вечерните часове, при което страничните ефекти ще се разгърнат през нощта по време на сън и е възможно да останат незабелязани или да се понесат по-леко. Профилактика на евентуалното покачване на температурата, както и на болки в мускулите може да се осъществи чрез прием на нестероидни противовъзпалителни медикаменти. Трябва да се помни, че едно покачване на температурата, особено при пациент с начало на пристъп може да усили тежестта на оплакванията. Инжектирането на медикамента трябва да се извършва всеки път на различно място. Така се избягват възможните кожни реакции в мястото на инжектиране. Периодът между инжектиране на едно и също място трябва да бъде поне една седмица. Не се поставят инжекции в кожни участъци, които са видимо променени- зачервени, отекли, с повърхностни наранявания. Всеки пациент преминава курс на обучение за индивидуално поставяне на инжекции. Глатимер-ацетат (Copaxonе) - представлява синтетичен полипептид. Намалява честотата на пристъпите при пристъпно-ремитентен ход на болестта. Имуносупресори - прилагат се Mitoxantrone, Azathioprine, Cyclophosphamide.
